Zawartość
Czerwienica prawdziwa jest chorobą mieloproliferacyjną komórek krwiotwórczych, która charakteryzuje się niekontrolowaną proliferacją krwinek czerwonych, białych i płytek krwi.
Wzrost tych komórek, zwłaszcza czerwonych krwinek, powoduje, że krew jest grubsza, co może prowadzić do innych powikłań, takich jak powiększenie śledziony i zwiększone zakrzepy krwi, zwiększając tym samym ryzyko zakrzepicy, zawału serca lub udaru mózgu, a nawet wywołać inne choroby, takie jak ostra białaczka szpikowa lub zwłóknienie szpiku.
Leczenie polega na wykonaniu zabiegu zwanego flebotomią i podaniu leków, które pomagają regulować liczbę komórek we krwi.
Jakie są oznaki i objawy
Duża liczba czerwonych krwinek powoduje wzrost hemoglobiny i lepkości krwi, co może powodować objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi, zmiany widzenia i przemijające incydenty niedokrwienne.
Ponadto osoby z tą chorobą często odczuwają uogólnione swędzenie, szczególnie po gorącym prysznicu, osłabienie, utrata masy ciała, zmęczenie, niewyraźne widzenie, nadmierne pocenie się, obrzęk stawów, duszność i drętwienie, mrowienie, pieczenie lub osłabienie w członków.
Jak postawiono diagnozę
W celu zdiagnozowania choroby należy wykonać badania krwi, które u osób z czerwienicą prawdziwą wykazują wzrost liczby czerwonych krwinek, aw niektórych przypadkach wzrost liczby białych krwinek i płytek krwi, wysoki poziom hemoglobiny i niski poziom erytropoetyny .
Ponadto można również wykonać aspirację szpiku kostnego lub biopsję w celu uzyskania próbki do późniejszej analizy.
Powikłania czerwienicy prawdziwej
Istnieją przypadki osób z czerwienicą prawdziwą, które nie wykazują objawów przedmiotowych i podmiotowych, jednak niektóre przypadki mogą powodować poważniejsze problemy:
1. Tworzenie się skrzepów krwi
Zwiększenie grubości krwi, a co za tym idzie zmniejszenie przepływu i zmiana liczby płytek krwi, może powodować tworzenie się skrzepów krwi, co może prowadzić do zawału serca, udaru mózgu, zatorowości płucnej lub zakrzepicy. Dowiedz się więcej o chorobach układu krążenia.
2. Splenomegalia
Śledziona pomaga organizmowi zwalczać infekcje i eliminować uszkodzone komórki krwi. Wzrost liczby czerwonych krwinek, a nawet innych krwinek, powoduje, że śledziona musi pracować ciężej niż normalnie, co prowadzi do wzrostu rozmiaru. Zobacz więcej o splenomegalii.
3. Występowanie innych chorób
Chociaż czerwienica prawdziwa jest rzadka, może wywołać inne, poważniejsze choroby, takie jak zwłóknienie szpiku, zespół mielodysplastyczny lub ostra białaczka. W niektórych przypadkach szpik kostny może również rozwinąć postępujące włóknienie i hipokomórkowość.
Jak zapobiegać powikłaniom
Aby zapobiec powikłaniom, poza zaleceniem prawidłowego prowadzenia leczenia, ważne jest również prowadzenie zdrowszego trybu życia, regularne ćwiczenia, które poprawiają krążenie i zmniejszają ryzyko powstania zakrzepów. Należy również unikać palenia, ponieważ zwiększa to ryzyko zawału serca i udaru.
Ponadto skórę należy dobrze pielęgnować, aby zmniejszyć swędzenie, kąpać się w ciepłej wodzie, stosować łagodny żel pod prysznic i hipoalergiczny krem oraz unikać ekstremalnych temperatur, które mogą pogorszyć ukrwienie. W tym celu należy unikać ekspozycji na słońce w upalne okresy dnia i chronić organizm przed bardzo zimną pogodą.
Możliwe przyczyny
Czerwienica prawdziwa występuje, gdy zmutowany jest gen JAK2, co powoduje problemy w produkcji krwinek. Jest to rzadka choroba, która występuje u około 2 na 100 000 osób, zwykle w wieku powyżej 60 lat.
Generalnie zdrowy organizm reguluje ilość produkcji każdego z trzech rodzajów krwinek: czerwonych, białych krwinek i płytek krwi, ale w czerwienicy prawdziwej występuje przesadna produkcja jednego lub więcej rodzajów krwinek.
Jak przebiega leczenie
Czerwienica prawdziwa jest chorobą przewlekłą, na którą nie można wyleczyć, a leczenie polega na zmniejszeniu nadmiaru krwinek, aw niektórych przypadkach może zmniejszyć ryzyko powikłań:
Terapeutyczna flebotomia: ta technika polega na odprowadzaniu krwi z żył, co jest zwykle pierwszą opcją leczenia dla osób z tą chorobą. Ta procedura zmniejsza liczbę czerwonych krwinek, jednocześnie zmniejszając objętość krwi.
Aspiryna: lekarz może przepisać aspirynę w małej dawce, od 100 do 150 mg, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi.
Leki zmniejszające liczbę krwinek: Jeśli upuszczanie krwi nie jest wystarczające, aby leczenie było skuteczne, może być konieczne zastosowanie leków, takich jak:
- Hydroksymocznik, który może zmniejszać wytwarzanie krwinek w szpiku kostnym;
- Interferon alfa, który stymuluje układ odpornościowy do zwalczania nadprodukcji krwinek, dla osób, które nie reagują dobrze na hydroksymocznik;
- Ruksolitynib, który pomaga układowi odpornościowemu w niszczeniu komórek nowotworowych i może złagodzić objawy;
- Leki zmniejszające swędzenie, takie jak leki przeciwhistaminowe.
Jeśli swędzenie stanie się bardzo nasilone, może być konieczne poddanie się terapii światłem ultrafioletowym lub zastosowanie leków, takich jak paroksetyna lub fluoksetyna.
Stworzone przez: Tua Saúde Zespół redakcyjny